阴道发育的胚胎原基双侧副中肾管和泌尿生殖窦缺如、发育停滞，将引起不同类型的阴道畸形，包括先天性无阴道、阴道闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道斜隔等。先天性无阴道几乎都合并无子宫或仅有始基子宫，极个别有发育正常子宫，卵巢一般正常。

    (1)临床表现。青春期前可无任何症状，多系青春期后一直无月经来潮，或婚后性交困难而就诊。极少数患者子宫体发育，且有功能性子宫内膜，表现为青春期时宫腔积血而出现周期性加剧性腹痛，无月经来潮，或性交困难。

    (2)体格检查。先天性无阴道，检查时可见外阴及第二性征发育正常，但无阴道开口或仅在阴道外口见浅凹陷，有时见到由尿生殖窦内陷形成约2cm短浅阴道肓端，常同时伴有子宫畸形，在正常子宫位置仅见到轻度增厚的条索状组织，位于阔韧带中间，约1/10患者有部分子宫体发育。检查时表面色泽正常，不向外膨隆。无子宫者，直肠一腹诊未发现子宫。有子宫者，直肠腹诊可扪及增大而有压痛的子宫。约15%患者合并泌尿道畸形。

    (3)辅助检查。无子宫者，盆腔B型超声波检查未能发现子宫。有子宫者，B型超声波检查发现子宫，阴道内有积血。

    【治疗】

    先天性无阴道无阴道伴无子宫而希望结婚者，应解决性生活问题，方法有多种，有短浅阴道者可先用机械扩张法，即按顺序由小到大使用阴道模型局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直到能满足性生活为止。不宜机械扩张或机械扩张效不好者，可行人工阴道成形术，手术可在结婚半年左右进行。手术方法有多种，以乙状结肠阴道成形术效果较好。伴无子宫者不能解决受孕能力，如卵巢功能正常，可采用超促排卵方法促进卵泡发育后采卵，然后体外受精，通过胚胎移植代孕母亲子宫获得后代。子宫发育正常者，行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血，将人工阴道与子宫相接，保留生育能力。

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